بیماران «پروانه ای» را بیشتر بشناسید

«پروانه ای شدن» همیشه به معنی فضای عاشقانه و رمانتیك نیست. گاهی زخم های همین پروانه ای شدن زندگی را روز به روز سخت تر می كند. زخم هایی كه هیچ گاه التیام پیدا نخواهند كرد و همواره بر تن خواهند ماند. بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی « EB» بیماری خاص و دردناكی است كه ناشی یك جهش ژنتیكی است كه از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد. مگر آنكه بتوان با شیوه های گوناگون و پزهزینه از افزایش و دشواری های آن كاست. با تاسیس خانه بیماران ای بی و تلاش برای بهبود وضعیت آنها زمان مناسبی است كه این بیماری نادر و سخت را بیشتر بشناسیم و برای مرهم و كاهش درد مبتلایان آن كاری انجام دهیم.

ازدواج فامیلی مهم ترین دلیل پروانه ای شدن

«اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری «EB» یك بیماری ارثی در بافت های پوستی است كه در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می كند. این بیماری به دلیل نازك شدن پوست و آسیب پذیری آن به بالهای پروانه تشبیه می شود، و در ایران با نام بیماری « پروانه ای» شناخته شده است. شیوع این بیماری به صورت ارثی و یك در 50 هزار نفر است. شدت آن نیز از ملایم تا كشنده است. به طوری كه ممكن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین ببرد. ای بی یا پروانه ای به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می كند. یكی از مهم ترین علل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است. بسیاری از كودكان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند كه ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشكان توصیه می كنند كه كسانی كه ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیكی اقدام به بارداری نمایند.

در ای بی پوست به شدت حساس و شكننده خواهد شد به طوری كه كوچكترین خراش یا آسیبی موجب تاول های عذاب آور و عفونت های زیادی برای بیمار شود. اما به هیچ وجه واگیر ندارد. پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی كه روی پوست است و لایه داخلی كه زیر قرار دارد. در افراد سالم كلاژن بین این دو لایه وجود دارد كه مانع از حركت های اصطكاكی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین كلاژن وجود ندارد و كوچكترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطكاك و تاول و زخم های درد ناك می شود به طوری كه درد ناشی از آن با سوختگی درجه 3 كه در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود. ای بی هیچ درمانی ندارد و فقط می توان با مراقبت های ویژه از جمله خوراك های غذایی و پانسمان های خاص میزان زخم های آن كاست. اما گاهی ممكن است یك بیمار نتواند از شدت جراحات حتی یك لباس بر تن كند و گاه ممكن است شدت یك بیماری منجر به از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست ها و یا پاها و یا در نهایت منجر به مرگ بیمار شود.

«خانه ای بی» جایی برای تسكین زخم های پروانگی
شهریور سال گذشته به همت «بنیاد مستضعفان انقلاب اسلامی» و بنیاد علوی خانه ای به نام این بیماری بنا شد. خانه ای بی هم اكنون با داشتن پزشكان و پرستاران مختلف و در اختیار گذاشتن وسایل مورد نیاز بیماران از جمله پانسمان به این بیماران یاری می رساند. حجت الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیر خانه ای بی، به خاطر بیماری دخترش با ای بی آشنا شد و این احساس تكلیف پدرانه باعث به وجود آمدن این خانه امید شد. با وی درباره خانه و نیازهایش حرف زدیم

نزدیك به 1000 نفر در كشور بیمار ای بی وجود دارد

یك تفاهم سه جانبه بین بنیاد مستضعفان، بنیاد امور بیماری های خاص و دانشگاه علوم پزشكی صورت گرفت كه این بنیاد بنا شد.دلیل دیرتشكیل شدن این خانه نیز تعداد اندك بیماران ای بی و در نتیجه ناشناخته ماندن آن است. در گذشته مردم شناخت جدی در این باره نداشتند. اما خوشبختانه امروز به كمك رسانه ها، مردم و جراید هم اكنون 400 پرونده در خانه ای بی تشكیل دادیم. البته پیش بینی می شود در كشور بین 800 تا 1000 نفر بیمار ای بی داریم كه باید شناسایی شود. متاسفانه این بیماری هنوز در جرگه بیماران خاص قرار نگرفته است و قرار است با پیشنهاد وزارت بهداشت و تصویب هیئت دولت تبدیل به بیماری خاص شود.

بیمار ای بی ماهیان 2.5 میلیون هزینه دارد

هزینه یك بیمار ای بی بسیار زیاد است كه صرف چیزهایی می شود كه اصلا به چشم نمی آید. ای بی ها حداقل ماهیانه 2.5 میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسیمان به قطع A4 حدود 250 هزارتومان است كه تا 48 ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یك بیمار ای بی به دلیل زخم های بسیار زیادی كه دارد لباس هایش مدام شسته می شود و زود از بین می رود. حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می كشد. البته هزینه پانسمان و خرید آن را خود بنیاد مستضعفات تقبل كرده است كه برای برخی پست می شود.

پزشك متخصصی كه ای بی دارد

ما در ایران فرد بیماری داریم كه نمونه اش در هیچ جای جهان وجود ندارد. آقای «محمدمهدی پرویزی» بیمار ای بی است كه پزشكی خوانده و الان سال سوم تخصصش را می گذراند. این در حالی است كه به خاطر بیماری حتی دست هایش از بین رفته است و 50 درصد بدنش همواره زخم خیس دارد. آقای عادل صحبت زاده را داریم كه مهندسی پزشكی خوانده است. محمدرضا دانشی داریم كه دستش از بین رفته است اما راكت تنیس دستش می گیرد و بازی می كند. حتی سینما خوانده و تئاتر بازی می كند. هادی كیخسروی حقوق خوانده است. خانم آتنا قماشی فوق لیسانس فناوری اطلاعات دارد. اما واقعا تحمل این بیماری بسیار دشوار است.

این خانه به كمك مردم نیاز دارد

در خانه ای بی تا حد توان به بیماران خدمات می دهد. به طور مثلا در اینجا دو روز در هفته پزشك مقیم وجود دارد. دو روز دیگر پزشك آقا و دو روز بعدی نیز پزشك خانم داریم. اما این خدمات كافی نیست. باید به جایی برسیم كه در 4 قطب اصلی كشور ارائه شود نه اینكه بیمار برای گرفتن خدمات از شهرستان های دور به تهران بیاید. هركسی بخواهد می تواند به اینجا كمك كند. ما در امور اداری و كامپیوتری نیاز به كمك داریم. در كارهای فرهنگی و اطلاع رسانی نیز نیازمند به كمك های مردمی هستیم. اگر كسی بخواهد می تواند حتی در سامان دهی و اسكان بیمارانی كه از شهرهای دور به پایتخت می آیند كمك كنند. در بانك سینا هم حسابی با نام بنیاد بیماری های خاص و كودكان ای بی وجود دارد كه مردم می توانند كمك های نقدی را از آن طریق به دست ما برسانند تا ما در اختیار بیماران قرار دهیم.
دردی كه با سوختگی حاد می توان مقایسه می شود