هموگلوبین كه وظیفه اكسیژن رسانی به سلولهای بدن را به عهده دارد از پروتئینی به نام گلوبین تشكیل شده كه یك اتم آهن درون آن قرار دارد و به این تركیب هموگلوبین میگویند.
به گزارش روابط عمومی رادیو سلامت، دكتر بابك بهار، متخصص بیماریهای خونی در گفتگو با برنامه «فراسو» شبكه رادیویی سلامت گفت: گلوبین از چهار زنجیره تشكیل شده است. دو تا زنجیره را زنجیره های بتا و دوتا زنجیره دیگر آن را زنجیره آلفا نامگذاری كردهاند. اگر نقص ژنتیك در ساخت زنجیره آلفا باشد فرد دچار كم خونی از نوع آلفا تالاسمی میشود. اگر اشكال در ساخت زنجیره بتا باشد فرد مبتلا به كم خونی بتاتالاسمی میشود. بتاتالاسمی یك بیمار ارثی است كه به فرزند منتقل میشود. بیماری از پدر یا از مادر یا از هردو به فرزند منتقل میشود.
وی با بیان اینكه بیماری تالاسمی میتواند خفیف، شدید یا متوسط روی دهد، افزود: البته كم خونی خفیف یعنی بتاتالاسمی در فرد مانع زندگی طبیعی نمیشود، ولی در شرایط استرسزای زندگی (مثلا در خانمها وقوع دورههای ماهیانه و در آقایان بروز عفونت و شروع ورزش كه فرد به اكسیژن بیشتری نیازمند است) بیماری خود را نشان میدهد. گاه مبتلایان به تالاسمی مینور با چكاپ متوجه بیماری شان میشوند. آزمایشات تكمیلی مثل الكترو فورز هموگلوبین، تشخیص بیماری را قطعی میكند.
بهار در خصوص اهمیت تالاسمی مینور ادامه داد: اگر دو نفر (خانم و آقا) تالاسمی مینور داشته باشند، احتمال این كه فرزندانشان مبتلا به تالاسمی ماژور شوند، 25 درصد است. بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور نیز باید به طور دائم خون تزریق كند.
وی در ادامه تصریح كرد: برای آهنزدایی از خون و جلوگیری از رسوب آهن در بافتهای نرم، باید قرص مخصوص میل كند و این قضیه مستلزم مراجعه بیمار، یك یا دو بار در هفته به مراكز درمانی است؛ بنابراین جلوگیری از ازدواج زوج مبتلا به تالاسمی مینور عاقلانه به نظر میرسد.
وی خصوص تاثیر پیوند مغز استخوان در درمان تالاسمی ماژور گفت: این افراد نیازمند پیوند آلوژنتیك مغز استخوان هستند. این پیوند از خواهر یا برادر مینور یا سالم آنها دریافت میشود. در اینجا گروه خونی مهم نیست، بلكه كد هماهنگی بافتی یا HLA اهمیت دارد. البته انجام این پیوند بسیار مشكل و پر هزینه است.
بهار با بیان اینكه فرد مبتلا به تالاسمی مینور ممكن است بنا به عللی به كم خونی دیگری هم می تواند مبتلا شود، افزود: بله. اگر فرد مبتلا به تالاسمی مینور به كم كاری تیروئید مبتلا شود ممكن است دچار فقر آهن شود. اگر این فرد دچار عفونت مزمن گوش شود، امكان دارد دچار كم خونی هم شود، یعنی یك كم خونی دیگر به كم خونی آنها اضافه شود، پس این افراد باید به طور دائم قرص فولیك اسید میل كنند. سبزی خوردن و كاهو دائم در كنار غذاهایشان قرار داده شود.
وی در پاسخ به این پرسش كه آیا ممكن است خانم و آقایی كه هر دو مبتلا به تالاسمی مینور هستند فرزند سالمی به دنیا نیاورند؟، ادامه داد: بله. با ازدواج یك خانم و آقای مینور در هر بارداری، 50 درصد احتمال دارد نوزادان تالاسمی مینور باشند. 25 درصد ماژور و 25 درصد سالم هستند. البته باوجود این قضیه نمیتوان ریسك كرد. حتی دیده شده خانم و آقای مبتلا به تالاسمی مینور، چهار فرزند مبتلا به تالاسمی ماژور به دنیا آوردهاند. البته بر عكس این قضیه هم دیده شده و خانم و آقای مبتلا به تالاسمی مینور، تمام فرزندانشان سالم بودهاند. به هرحال دو نفر مبتلا به تالاسمی مینور نباید ازدواج كنند یا در صورت ازدواج كردن بچهدار شوند.
وی اظهارداشت: با انجام آزمایش خون قبل از ازدواج، ابتدا در آقایان میتوان مینور بودن آنها را تعیین كرد. در صورتی كه مردی مبتلا به تالاسمی مینور باشد این آزمایش در همسرش هم انجام میشود. در صورتی كه خانم هم تالاسمی مینور داشته باشد صلاح بر این است كه ازدواج صورت نگیرد.